Promotie: Neuroendocrine Neoplasia; Tailoring Treatment and Prognosis

Neuro-endocriene neoplasma zijn kankers die ontstaan in verschillende delen van het lichaam. Ze kunnen worden opgedeeld in de relatief indolente neuro-endocriene tumoren (NET) en relatief agressieve carcinomen (NEC).

Het eerste deel van dit proefschrift beschrijft tumoren van de dunne darm. Dit zijn tumoren die de eigenschap hebben om fibrotische complicaties te veroorzaken in de buikholte en het hart. We hebben gevonden dat een eerder ontwikkeld nomogram niet in staat was om overleving te voorspellen maar wel verschillende risico groepen kon onderscheiden. Voorts hebben we gezien dat het verwijderen van de primaire tumor wanneer er al uitgezaaide ziekte aanwezig leidde tot overlevingswinst en mogelijk minder complicaties van fibrose in de buik. Daarnaast hebben we ook biomarker geidentificeerd die nuttig is in het aantonen en voorspellen een complicatie in het hart, tevens hebben we een groot cohort beschreven van patienten met deze complicatie.

Een ander deel waar NET kunnen ontstaan zijn de longen. In dit proefschrift beschrijven we het ziekte beloop van deze tumoren die bestaan in een sporadische context, of in de context van specifieke syndromen, namelijk het multipele endocriene neoplasiën syndroom en diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia syndroom, en vonden dat de sporadische soort een slechtere overleving had dan de andere twee.
Voorts, beschrijven we verschillende behandel strategieën in neuro-endocrine carcinomen. We hebben gevonden dat postoperatieve radiotherapie niet altijd overlevingswinst geeft in patienten met merkelcelcarcinoom (MCC), een NEC van de huid, en dat immuuntherapie voor MCC gunstige respons en overleving gaf, vergelijkbaar met de resultaten van klinische studies.

Ten slotte hebben we een studie uitgevoerd in NEC waarin een nieuwe behandelcombinatie werd getoetst. We hebben aangetoond dat dit vergelijkbare overleving had als de conventionele therapie, alleen zonder haarverlies als belangrijke bijwerking.