Onderzoek naar chiari malformatie en syringomyelie

We hebben honden steeds kleiner gemaakt. En dat heeft een keerzijde. Want bij uitstek bij de kleinere honden, de toybreeds, zien we onder meer twee neurologische aandoeningen vaker voorkomen: Chiari malformatie (CM) en syringomyelie (SM). Deze aandoeningen staan de laatste jaren steeds meer in de belangstelling, omdat ze invloed kunnen hebben op het welzijn van honden en omdat ze relatief vaak voorkomen binnen bepaalde rassen.
Vaak wordt naar deze aandoeningen verwezen met kreten als ‘de te kleine schedel en te veel hersenen’ maar zo simplistisch is dit niet. 

Wat is Chiari Malformatie?

Chiari malformatie, bij honden vaak Chiari-like malformatie (CM) genoemd, is een aangeboren afwijking waarbij de kleine hersenen (het cerebellum) gedeeltelijk door het achterhoofdsgat (foramen magnum) uitpuilen. Dit is een plaats waar normaal gesproken alleen de hersenstam overgaat in het ruggenmerg.
Bij kleinere hondenrassen ontstaat CM doordat meerdere factoren samenkomen. Enerzijds zijn de kleine hersenen bij deze honden relatief groot in verhouding tot hun schedel, anderzijds is de beschikbare ruimte aan de achterkant van de schedel juist kleiner. Hierdoor ontstaat druk, waardoor de kleine hersenen naar achteren worden gedrukt.
CM is geen gevolg van “te veel hersenen”, zoals vaak wordt gedacht, maar van een ongelukkige verhouding tussen hersenvolume, schedelvorm en beschikbare ruimte. De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1890 door de patholoog Hans Chiari, naar wie de aandoening is vernoemd.
In Nederland wordt CM ingedeeld in vijf gradaties, van CM0 (normaal) tot CM4 (zeer ernstig). Hoe hoger de graad, hoe groter de herniatie van de kleine hersenen en hoe groter de kans op klinische klachten.

Wat is Syringomyelie?

Syringomyelie (SM) is een aandoening waarbij zich een holte (een syrinx) vormt in het ruggenmerg. Normaal loopt door het midden van het ruggenmerg een zeer smal kanaal waar hersen- en ruggenmergvloeistof doorheen stroomt. Wanneer de druk in dit kanaal toeneemt, kan het uitzetten en ontstaan er verwijdingen of scheuren in het ruggenmergweefsel.
Elke vorm van holtevorming in het ruggenmerg is abnormaal. De grootte, vorm en locatie van de syrinx zijn belangrijk, omdat deze sterk samenhangen met het optreden van pijn en andere neurologische klachten. SM kan zich op verschillende manieren manifesteren, bijvoorbeeld als een ronde verwijding, een scheur naar opzij of een uitgebreide aantasting van het ruggenmerg.
SM is alleen zichtbaar met behulp van MRI-onderzoek. Andere beeldvormende technieken, zoals CT, zijn hiervoor onvoldoende geschikt.

Wat onderzoeken we?

Het onderzoek richt zich op meerdere vragen rondom CM en SM, waaronder:

• Hoe vaak komen CM en SM voor bij verschillende kleine hondenrassen?
• Welke factoren (zoals schedelvorm, lichaamsgewicht en erfelijke aanleg) spelen een rol bij het ontstaan?
• In hoeverre hangen MRI-afwijkingen samen met klinische klachten zoals pijn of gedragsveranderingen?
• Hoe ontwikkelen CM en SM zich in de loop van het leven van een hond?
• Welke selectiemethoden in de fokkerij kunnen leiden tot een afname van deze aandoeningen?

Door grote groepen honden systematisch te onderzoeken, ontstaat een steeds beter beeld van risico’s en beschermende factoren.

Hoe doen we dat?

Het belangrijkste onderzoeksinstrument is de MRI-scan. Met MRI kunnen zowel de hersenen als het ruggenmerg gedetailleerd worden afgebeeld, zonder gebruik van röntgenstraling. Voor screening wordt vaak een zogenaamde screenings-MRI gebruikt, waarbij gericht wordt gekeken naar het voorkomen van CM en SM in vooraf vastgestelde gebieden.
De scans worden uitgevoerd volgens internationale afspraken, onder andere over de maximale plakdikte, zodat kleine afwijkingen niet worden gemist. De beelden worden beoordeeld door gespecialiseerde panels, die een officieel rapport opstellen.
Bij honden met duidelijke klachten kan een uitgebreide MRI noodzakelijk zijn, omdat SM zich bij sommige rassen ook verder in het ruggenmerg kan bevinden dan bij standaard screening wordt bekeken.

Wat leren we uit onderzoek?

Onderzoek laat zien dat CM en SM veel vaker voorkomen dan vroeger werd gedacht, vaak ook bij honden zonder zichtbare klachten. Vooral bij rassen zoals de Cavalier King Charles Spaniël, Dwergkeeshond, Chihuahua en Franse Bulldog worden deze aandoeningen regelmatig vastgesteld.
Belangrijk is dat selectie in de fokkerij werkt. Studies tonen aan dat het gebruik van MRI-gescreende fokdieren, met name honden zonder SM en bij voorkeur ouder dan drie jaar, kan leiden tot een duidelijke afname van syringomyelie in volgende generaties.
Daarnaast leren we dat niet elke MRI-afwijking automatisch leidt tot klachten, maar dat vooral de ernst, locatie en vorm van de afwijkingen bepalend zijn voor het welzijn van de hond.

Zijn er al resultaten uit onderzoek?

Ja. De afgelopen jaren zijn meerdere grote studies gepubliceerd waarin duidelijke resultaten zijn beschreven:

• Bij Cavalier King Charles Spaniëls is aangetoond dat gerichte MRI-screening leidt tot een afname van syringomyelie.
• Bij Dwergkeeshonden is vastgesteld dat ongeveer 60% een milde vorm van CM heeft en circa 25% SM ontwikkelt.
• Nieuwe behandelstudies tonen aan dat bepaalde medicijnen, zoals amitriptyline en furosemide, ondersteunend kunnen zijn bij het verminderen van pijn en klachten.

Deze resultaten onderstrepen het belang van verder onderzoek, transparantie binnen de fokkerij en het centraal stellen van dierenwelzijn.